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血栓性血小板减少的症状及发病机制

0 症状表现 | 2012年8月13日

血栓性血小板减少的症状及发病机制

  血栓性血小板减少的症状有哪些,大家清楚吗?现在来了解一下:
  1.典型的临床表现主要有下列特点
  (1)血小板减少引起的出血:以皮肤黏膜为主,表现为淤点,淤斑或紫癜,鼻出血,视网膜出血,生殖泌尿道和胃肠出血,严重者颅内出血,其程度视血小板减少程度而不一。
  (2)微血管病性溶血性贫血:不同程度的贫血,约有1/2的病例出现黄疸,20%有肝脾肿大,少数情况下有Raynaud现象。
  (3)神经精神症状:典型病例的临床表现首先见于神经系统,其严重程度常决定本病的预后,Silverstein所报道的168例中151例有神经系统症状(占90%),其特点为症状变化不定,初期为一过性,50%可改善,可以反复发作,患者均有不同程度的意识紊乱,30%有头痛和(或)失语,说话不清,眩晕,惊厥,痉挛,感觉异常,视力障碍,知觉障碍,定向障碍,精神错乱,谵妄,嗜睡,昏迷,脑神经麻痹,45%有轻瘫,有时有偏瘫,可于数小时内恢复,神经系统表现的多变性为本病的特点之一,这些表现与脑循环障碍有关。
  (4)肾脏损害:大多出现肾损害,但程度较轻,有轻度血尿,蛋白尿,管型尿,50%的患者有轻度氮质潴留,极少数由于肾皮质缺血坏死而出现少尿,尿闭和急性肾功能衰竭,肉眼血尿不常见,重者最终发生急性肾功能衰竭。
  (5)发热:90%以上患者有发热,在不同病期均可发热,多属中等程度,其原因不明,可能与下列因素有关:①继发感染,但血培养结果阴性;②下丘脑体温调节功能紊乱;③组织坏死;④溶血产物的释放;⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损,并释放出内源性致热原。
  (6)其他:心肌多灶性出血性坏死,心肌有微血栓形成,可并发心力衰竭或猝死,心电图示复极异常或各种心律失常,尸解为急性心肌梗死,亦有报道肺功能不全表现,认为由于肺小血管受累所致,肝脾肿大,有腹痛症状,其原因是由于胰腺小动脉血栓性闭塞,伴胰腺栓塞引起胰腺炎,血清淀粉酶可增高,胃肠道病变是由于胃肠壁血管闭塞所致,少数患者有淋巴结轻度肿大,各种类型的皮疹,恶性高血压,皮肤和皮下组织有广泛性坏死,动脉周围炎,以及无丙种球蛋白血症等。
  以上就是血栓性血小板减少性紫癜的全部内容。那么,血栓性血小板减少的发病机制又都有什么呢?来看一下:
  (一)发病原因
  TTP的病因目前尚未完全阐明。多数病人无诱因可寻,称为原发性。少数病人可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用药史等背景,如继发于药物过敏(抗生素如青霉素类、磺胺药、碘、苯妥英钠、氯喹、阿司匹林、非那西丁、普鲁卡因胺、口服避孕药等);中毒(CO、染料、漆、蜂和狗咬等);感染(细菌、立克次体、呼吸道及肠道病毒、流感、单纯疱疹、Coxakie B、支原体肺炎属等);免疫性疾病 (如类风湿性关节炎、脊柱炎、SLE、多动脉炎、舍格伦综合征);妊娠后期、肿瘤化疗(丝裂霉素多见)、环孢素A,服用雌激素及孕酮、注射疫苗等。近年来报道HIV感染相关的TTP,伴有严重贫血和血小板减少,以及轻度肾功能不全。
  (二)发病机制
  关于TTP的发病机制目前尚无定论。过去有人认为可能起自内皮细胞受损,促进血小板在血管内聚集而形成血栓。近年来这一主张的支持者逐渐减少。目前较流行的学说为血小板聚集能力过强,形成血小板栓子,黏附于血管内皮,引起其继发性改变。可能的发病机制主要有:
  1>.小血管病变 在有明显病变的毛细血管中,电镜下可见内皮有血栓形成前病理变化,由于微循环中发生病变,故可引起微血管病性红细胞溶解,后者又可加重局部的血栓形成,若病变较广泛,则可导致血小板减少。文献报告TTP可伴发盘形或系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、类风湿性脊柱炎、多发性结节性动脉炎等,这些疾病的特点都有一定程度的血管炎病变。
  2>.弥散性血管内凝血(DIC) 本病主要病理变化为微循环中有血栓形成。有人认为本病的本质是DIC。Takahashi等检测了10例急性TTP患者的血浆凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)和纤溶酶-α2-抗纤溶酶复合物(PAP)。病人的TAT和PAP值均高于正常对照,但两者之间未见相关性。5例患者缓解后,其PAP和TAT值均明显下降,但其他止凝血指标未见异常。作者认为,TTP患者确实存在有凝血酶和纤溶酶生成增高,多数病人无消耗性凝血现象存在。 3.前列环素(PGI2) 合成减少或血浆中缺乏某些防止PGI2降解的因子。约60%的TTP患者用全血或血浆可以获得缓解,若用5%白蛋白治疗则病情恶化。经研究,患者PGI2生成正常,但其降解速度加速,提示正常血浆中有一种能防止PGI2迅速降解的因子,它不存在于白蛋白中。此因子的半衰期为2周,它能延长PGI2的生物活性,其缺乏可导致PGI2减少,伴发微血管血栓形成。Hensby等(1979)报道TTP患者血浆中6酮-PGF1a减少,进一步证实这一学说。
  血栓性血小板减少的症状以及病因机制的全部内容就介绍到这里,如果您仍有什么不明白的地方,您可以咨询专家,或加QQ:1223581174。
 

 

 

 

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