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儿童慢性难治性血小板减少症发病机制

0 血小板常识 | 2016年10月18日

 

  儿童慢性难治性血小板减少症发病机制

  免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是最常见的一种获得性出血性的自身免疫性疾病,具有复杂的异质性及发病机制,既往观点认为其发病机制为血小板相关抗体诱导破坏血小板而导致,治疗的目标往往是抑制抗体的产生并阻断血小板在单核吞噬细胞系统内的破坏,但还是有相当部分急性ITP疗效不好而发展为慢性难治性ITP (C/RITP)。

  免疫性因素

  血小板抗体产生

  抗血小板自身抗体的产生往往用于诊断典型ITP,并在约60%的患儿中能够检测到。C/RITP患儿可由于各种因素导致血小板抗体的产生,包括环境和遗传的因素,影响着其血小板的负荷量、出血倾向和对治疗的反应。70%的C/RITP患儿可通过切脾使血小板减少症得以缓解,由于绝大部分接受脾切除的ITP患者,血小板计数在切脾后快速上升,认为血小板在髓外破坏增加是ITP血小板数量减少的主要原因。脾脏在C/RITP的发病机制中主要有2个方面的作用:脾脏产生抗血小板抗体和巨噬细胞介导的血小板破坏。

  细胞免疫

  ITP为一种器官特异性疾病并出现各类免疫细胞的变化,如抗原递呈细胞的异常、血小板特异性抗体的产生,并促进脾脏吞噬细胞的高效杀伤作用,从而增强了对血小板的破坏。T淋巴细胞和B淋巴细胞在启动和维持C/RITP起部分作用,除了体液免疫异常外,T淋巴细胞异常在C/RITP中的异常已得到证实,如T淋巴细胞介导的自身抗原耐受的丧失、Th1的偏离,T淋巴细胞对凋亡的干扰以及细胞毒性T淋巴细胞的血小板细胞毒性溶解等。

  获得性因素

  感染

  感染包括病毒感染和细菌感染。80%的急性ITP常发生于病毒感染之后,但随着病毒感染疾病谱的扩大,很多慢性持续性病毒感染会导致C/RITP的发生,主要包括疱疹病毒、人类微小病毒B19、麻疹病毒、巨细胞病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒、丙型肝炎病毒和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。病毒引起C/RITP的发病机制包括病毒感染时产生的抗血小板膜糖蛋白的交叉反应抗体,以及外周耐受的丧失导致破坏血小板的自身抗体的产生。临床上如未及时控制病毒感染,在治疗ITP的过程中所用的皮质激素和免疫抑制剂在减轻血小板免疫破坏的同时却也加重了病毒感染的可能并由此恶性循环,因此病毒病因治疗对于C/RITP至关重要。

  疫苗和药物因素

  疫苗相关性血小板减少症被认为是一种自身免疫性疾病,同时也被认为是药物诱发ITP中的一种亚型。麻疹–腮腺炎–风疹疫苗(MMR)、乙型肝炎病毒疫苗和水痘疫苗等均可诱发ITP,以MMR诱发最常见。

  药物诱导的ITP较少见,包含各种药物和免疫机制的参与,血小板减少范围从轻度到重度均有出现,血小板的减少通常发生在应用新的药物1周以后。

  血小板因素

  临床上出血的表型往往与血小板计数并不一致,却与血小板的功能具有相关性,促血小板生成素(TPO)的水平低下也会抑制血小板的产生。TPO是调节巨核细胞和血小板生成的最主要调节因子,是一种强效的巨核细胞集落刺激因子,其与其他因子一起可使骨髓和循环中的巨核细胞体积和数量增加数十倍。

  遗传性因素

  儿童中约20%最终发展为C/RITP,并导致死亡。C/RITP与相应的遗传易感性涉及的方面包括预测疾病的缓解、演变为重型的可能性、对治疗的反应及生物亚型等。

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