一篇掌握：原发性免疫性血小板减少症

　　一篇掌握：原发性免疫性血小板减少症

　　原发性免疫性血小板减少症(ITP)是儿童常见的出血性疾病，发病原因及机制尚不确切，认为与诸多因素所致自发性免疫紊乱所致，临床表现为血小板减少及相应的临床表现，大多预后良好，有自发缓解趋势。

　　临床病例

　　患儿女，1 岁 5 月，因「发现全身出血点 1 周」来诊，诉发病前 2 天有麻风腮疫苗接种史，查体示全身皮肤、口腔粘膜可见散在针尖样出血点，胸部、双下肢、后背部可见散在瘀斑，瘀斑最大约 1.4 cm*1.5 cm，未高出皮面，压之不褪色。浅表未扪及肿大淋巴结。面色无苍白，心肺腹脊柱四肢未见明显异常。生理反射存在，病理反射未引出。

　　查血常规：PLT 7×109/L。考虑免疫性血小板减少性紫癜可能，予完善相关检查，立即予丙种球蛋白(1 g/kg)、止血补液等对症处理。2 天后复查血常规示：PLT 52×109/L。骨髓检查回报：粒系占 47%，红系占 7.5%，淋系占 42.5%，形态未见异常，巨核细胞 62 个 / 片，未见产板型巨核细胞，诊断意见：骨髓巨核细胞产板不良，外周血可见异淋细胞。

　　最终诊断：免疫性血小板减少性紫癜。

　　诱因

　　ITP 患儿发病前多有感染史，可高达 60%，呼吸道感染常见，以病毒感染为主。细菌方面，幽门螺杆菌感染可能是其致病因素之一，在急性 ITP 患儿中，Hp Ig G 抗体阳性率为 40.54%，而慢性 ITP 患儿 Hp 的 Ig G 抗体阳性率更高，暂无是否需根除 Hp 感染的统一说法，但少数报道示根除 Hp 能缩短 ITP 病程及减少复发，即使根除 Hp 对 ITP 远期治疗效果无影响。

　　免疫接种方面，麻疹-风疹-腮腺炎混合疫苗(MMR)可诱发 ITP 的发生，但大多预后良好。

　　诊断

　　无特异性的诊断标准，属排他性诊断，一般至少两次血常规示血小板计数 <100×109/L，伴或不伴皮肤出血等临床表现，排除其他继发性血小板减少症，如低增生性白血病、再生障碍性贫血以及感染等因素后方可诊断。

　　其中，对新诊断的 ITP 患儿是否行骨髓穿刺术检查以排除其他造血系统疾病，目前尚无定论，国外不建议行该项检查，但国内学者建议对临床症状体征及实验室检查不典型者、糖皮质激素使用前、难治性 ITP 者及脾切除术前行骨髓穿刺检查，必要时可重复穿刺检查。

　　分类

　　新诊断 ITP：病程 <3 个月;

　　持续性 ITP：病程 3~12 个月;

　　慢性 ITP：病程 >12 个月。

　　治疗

　　提高血小板数量至一个安全范围，以预防大出血，并不需将血小板提高至正常水平。一般认为血小板计数 >30 x 109 /L、无明显出血表现者不予治疗，密切观察。血小板计数 <30 x 109 /L，或伴出血症状者，或有出血倾向者无论血小板降低程度如何可进行治疗。

　　1. 一线治疗

　　(1)糖皮质激素：泼尼松 2 mg/(kg.d), 开始时可先静脉给药，待血小板回升后改口服，渐减量至 3～4 周后停药。如泼尼松治疗 4 周无反应者，应迅速减量至停用，评估诊断是否正确。

　　(2)丙种球蛋白(IVIG)：常用剂量 0.4～1 g/(kg.d)，2~5 天，能够快速提升血小板数量。

　　(3)抗 D 免疫球蛋白：75ug/(kg.d)，1～3 天，适用于 Rh+ 的非脾切除患儿，但不建议在出血性贫血或自身免疫性溶血性贫血时使用。

　　2. 二线治疗

　　(1)糖皮质激素冲击治疗：地塞米松 1.5~2.0 mg/(kg.d)冲击 4 天或甲基泼尼松龙 15~30 mg/(kg.d)，冲击 3 天后改泼尼松 1~2 mg/(kg.d)口服。用于持续性或难治性 ITP 的治疗。

　　(2)抗 CD20 单克隆抗体：利妥昔单抗 375 mg/m2 静脉用，每周 1 次，共 4 次，此为标准方案，小剂量方案剂量改为 100 mg/m2。

　　(3)促血小板生成素：重组 TPO 1 mg/(kg.d)，连用 2 周，用于治疗难治性 ITP。

　　(4)免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

　　(5)脾脏切除术：切除指征为经内科正规治疗后无效者;血小板计数 <10 X109/L，有危及生命的严重出血或急需外科手术者;病程 >1 年，年龄 >5 岁;存在糖皮质激素使用禁忌证者。术前2周行脑膜炎奈瑟菌、流感嗜血杆菌及肺炎链球菌接种，术后预防性使用青霉素可减低术后患儿的死亡率。

　　3. 严重性 ITP 的紧急处理

　　患儿出现危及生命的出血表现时，可予甲基泼尼松龙 10～30 mg/(kg.d)冲击，联合 IVIU 1 g/(kg .d)治疗，同时予申请输注浓缩血小板以快速提升血小板数量及止血。

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