真性红细胞增多症常见疑问解答

　　真性红细胞增多症常见疑问解答

　　1. 真性红细胞增多症主要可以有哪些表现?

　　顾名思义，真性红细胞增多症(polycythemia vera, PV)是由于骨髓中造血细胞异常增殖，导致患者血循环中细胞数量远远高出正常人的疾病，目前仍难以完全治愈。由于红细胞过多，血黏度会增高，血流减慢、组织缺氧，导致全身的微小血管充血扩张，大多数患者的脸色红紫、手脚掌皮肤都会泛红，类似酒醉貌;很多患者会出现高血压、手脚麻木、头晕头痛等;约3/4的患者可在左上腹摸到硬块，这是脾脏肿大的表现。此外，由于血流运行变慢，血栓形成的概率也会增加，不少患者会出现心、脑、肺血管的栓塞，出现昏厥、心绞痛、呼吸困难等危重表现。30-60岁的人群如果有以上表现都应该提高警惕，及时就诊明确。

　　2. 为什么会患真性红细胞增多症?

　　引起真性红细胞增多症的确切原因目前还不很清楚，一般认为与环境因素(如：射线、环境污染)、人种有关，且男性多于女性。有报道在同一个家族中可见到多个PV患者，很多专家也曾提出PV可能与遗传有关。进一步的研究发现，尽管PV患者中存在类似的基因突变，但目前的观点认为这一突变是后天获得的，也没有直接的证据PV是可以遗传的。但这并不排除PV患者中存在某些特殊的因子，使得其后代发生PV的可能性增加，但这同样需要研究验证。对于有生育要求的患者，一般不需太过顾虑，病情危重的则应待病情缓解后再行考虑生育。

　　3. 血常规检测发现红细胞计数增多，能确定是患了真性红细胞增多症吗?

　　不少患者会有这样的疑问：在体检时若血常规查出红细胞数目明显增高，就能确定诊断是PV吗?这个问题需要客观的看待。其实，临床上很多其他疾病或无明显疾病的患者同样红细胞计数可明显增多，比如：慢性支气管炎、肺源性心脏病、大量吸烟、高原生活较长时间者等。当存在以上因素时，由于人体处于相对缺氧状态，会反应性的促进骨髓造血来增加红细胞数量,增进输氧的能力，这是正常机体的代偿功能。故临床上确诊PV需要排除上述可能的情况，但有红细胞增多的人群,切不能忽略PV的可能性，尤其是已经出现了PV相关症状的人群。

　　4. 真性红细胞增多症患者容易发生血栓?应该如何治疗?

　　由于PV时血液存在高红细胞现象，这使得血液的粘稠度增加，血的循环运行能力减弱;而不少PV患者同时又伴有血小板的增多。这些因素均能促进血管中血栓的形成，严重威胁患者生命。正因为如此，在PV治疗时，一般都给予较为积极的抗血栓措施，常给于阿司匹林口服。不少患者会疑问PV本身就存在出血的倾向，能不能使用阿司匹林?经过国内外大样本的临床研究发现，口服阿司匹林一般不增加出血风险，故在控制剂量的前提下可放心使用。

　　5. 真性红细胞增多症患者出现症状后多久能确诊，应该做哪些特异性的检查?

　　有些患者可能已经有症状表现(如：脸色暗红、高血压、手脚麻木等)，但血常规显示红细胞数量仍在正常水平或只稍微升高。这时，医生会嘱咐患者先观察一段时间，再行检查。部分患者担心因此延误病情，失去最好的治疗机会。考虑到这点，除了进行骨髓常规检查外，还须进行染色体检查。研究发现，95%以上PV的患者存在JAK2基因的突变，通过检测基因变异，能很好的帮助诊断。

　　6. 治疗真性红细胞增多症首选什么药物?

　　目前对于PV尚无很好的治愈方法，但通过积极正规的干预手段能获得较好的控制疾病，一般可存活10-15年以上。低危患者可考虑简单的红细胞去除术(红细胞单采)来降低红细胞比容，改善临床症状。但对于中高危的患者，则应该积极给予药物治疗。目前骨髓抑制性治疗首选羟基脲，多数患者能很好的缓解并控制病情。其他药物有干扰素(IFN-α)，能显著改善皮肤瘙痒和脾脏肿大症状、不良反应见于发热、骨痛等感冒样症状，建议在注射干扰素后口服“泰诺”以减轻可能的感冒样症状。

　　7. 真性红细胞增多症患者切脾治疗有必要吗?

　　脾脏切除的副作用较多，主要是引起免疫力下降而加重感染的几率，这也是导致患者术后死亡的因素之一。正因为如此，切脾在PV的治疗中不属于常规治疗手段，选择上较为慎重。一般仅在脾脏严重肿大，出现贫血、血小板计数减少，需要依赖输血，或因巨脾并发严重压迫症状时才考虑。而即使切脾治疗效果不甚理想，导致疾病的治疗更加麻烦。少数年轻的重症患者也可选择异基因造血干细胞移植治疗。

　　8. 静脉放血也能治疗真性红细胞增多症?为什么不宜过频?

　　放血听起来比较难以接受，但却是早期PV较为有效的治疗手段，尤其适合医疗条件相对较差的地方医院。通过放血减少体内可利用铁含量，进而抑制骨髓红细胞的生成，但该方法并不能改善肝脾肿大、皮肤瘙痒及痛风等症状。而放血过频或过多还会引起患者机体铁缺乏，出现疲倦乏力等不适，是部分患者不能耐受的主要原因。目前有条件的医院已用红细胞单采技术来替代静脉放血治疗，能更好地控制红细胞去除过程。

　　9. 真性红细胞增多症的患者饮食生活上应该注意什么?

　　患者在日常生活中应当避免接触造成骨髓损害的化学及放射性物质，并适当参加体力活动和锻炼,增强机体免疫功能。注意防止发生感染和外伤出血。饮食上没有什么特殊的要求，但有血压增高、糖尿病，应遵循高血压、糖尿病饮食控制的原则：在医务人员指导下合理控制每日摄入食物的总热量，以达到或维持理想体重为好;食物的成分应该是低脂肪、适量蛋白质、高碳水化合物，其中高碳水化合物是指主食;高纤维饮食，多选择如粗粮、蔬菜等食物，利于血糖和血脂的下降及大便的通畅;清淡饮食，每日吃盐6-8g;坚持少量多餐，定时定量定餐。

　　10.中医是如何认识真性红细胞增多症的?如何治疗?

　　中医学中无PV的病名，根据其临床症状，可将其归为“瘀证”、“瘕”、“血证”等范畴。PV的病因主要为嗜酒和恣食肥甘，痰湿偏盛，与热搏结，化燥灼津，以致血行不畅，脉络受阻而成瘀血;肝气郁结，肝阳上亢，血受熏灼，凝结瘀塞，津液亏耗不能载血运行;肝郁化火，火灼津液致瘀证，肝热与血瘀互结;热毒火邪，蕴伏营血，阳明热盛，弥漫三焦，津液被劫，营阴受损，肝风内动，导致气血两燔之候。对此，治疗上常采用活血化瘀、清肝泻火、清解热毒、补气行血之法，在改善患者症状、提高生活质量方面具有独特的优势。患者日常也应当放松心情，切忌大怒大喜，饮食上要避免滋腻过度，以清淡可口为主。

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