特发性血小板减少性紫癜(简称ITP)是小儿常见的出血性疾病。经过40多年的研究,证明本病与机体免疫有关,被认为是一种自身免疫性疾病。临床上以皮肤、粘膜自发性出血为特点,患病前有病毒感染史,如上呼吸道感染(感冒)。本病分为急性和慢性两型,小儿多为急性特发性血小板减少性紫癜,急性ITP各年龄阶段均可发病,但以婴幼儿时期多见,春季发病数较高。此病在小儿急性型中约80—90%于6个月恢复,10—25%转为慢性。慢性病例多见于学龄儿童,病程在6个月以上,约有1/3—1/2于5年内恢复。急性病例中个别可能发生严重出血(尤其是颅内出血)而导致死亡。
[症状体症]
1.急性型 此型约占ITP的80%多见于2~8岁小儿,男女发病无差异,50%~80%的病儿在发病前1~3周有一前驱感染史,通常为急性病毒感染,如上呼吸道感染,风疹,麻疹,水痘,腮腺炎,传染性单核细胞增多症等,细菌感染如百日咳等也可诱发,偶有接种麻疹活疫苗或皮内注射结核菌素后发病的,患者发病急骤,以自发性的皮肤,黏膜出血为突出表现,皮肤可见大小不等的瘀点,瘀斑,全身散在分布,常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤,重者偶见皮下血肿,黏膜出血轻者可见结膜,颊黏膜,软腭黏膜的瘀点,重者表现为鼻出血,牙龈出血,胃肠道出血,甚至血尿,青春期女孩可有月经过多,器官内出血如视网膜出血,中耳出血均少见,罕见的颅内出血当视为一种严重的并发症,常预后不良;深部肌肉血肿或关节腔出血偶或见之,临床上除非严重出血者一般无贫血,不足10%的病例可有轻度脾肿大,有时病毒感染可致淋巴结肿大,此时要注意排除继发性ITP。
2.慢性型 病程超过6个月者为慢性ITP,本型约占小儿ITP总数的20%,多见于年长儿,男女之比约1∶3,慢性ITP发病前多无前驱感染,起病缓慢或隐袭,皮肤,黏膜出血症状较轻,血小板计数多在(30~80)×109/L,皮肤瘀点,瘀斑以四肢远端多见,轻者仅见于皮肤抓痕部位,黏膜出血可轻可重,以鼻出血,牙龈出血及月经过多常见,口腔黏膜次之,胃肠道出血及血尿十分少见。
[诊断依据]
1.多次化验检查血小板计数减少。 2.脾脏不增大或轻度增大。 3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。 4.以下5点中应具其中两点:(1)强的松治疗有效。(2)切脾治疗有效。(3)PAIg增多。(4)PAC3增多。(5)血小板寿命测定缩短。 5.排除继发性血小板减少症。
[治疗原则]
1.卧床休息,避免外伤。 2.防止和控制感染。 3.积极控制出血。 4.必要时手术治疗。
[ITP与脾切除术] [特发性血小板减少性紫癜(RITP)的治疗总结进展] [ITP的诊断方法] [ITP药膳方] [ITP治疗全记录 ] [血小板减少性紫癜(ITP)的规范化诊治 ]
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